MP2036 - Hypertrofická subaortálna stenóza

Klinická história

Štíhly 42ročný americký turista bol nájdený mŕtvy vo svojej hotelovej izbe. Ohliadač mŕtvol vykonal pitvu.

Patológia

Toto je pozdĺžny rez srdcom zobrazujúci ľavú a pravú komoru a medzikomorový priedel. Výraznou abnormalitou je veľmi zhrubený intraventrikulárny priedel a hypertrofia ľavej komory. Aortálny cípy, ktoré sú viditeľné, vyzerajú nevýrazne, rovnako ako mitrálna chlopňa. Komorový priedel je tak veľký, že zasahuje do lumenov ľavej komory.

Diagnóza

Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza, známa tiež ako hypertrofická kardiomyopatia.

Ďalšie informácie

Subaortálna stenóza je považovaná skôr za získanú než vrodenú a predpokladá sa, že je výsledkom základného defektu v architektúre výtokového traktu ľavej komory (LVOT). Defekt môže byť taký, že výsledný turbulentný prietok krvi vedie k postupnému zhrubení a fibróze LVOT a aortálnej chlopne. Progresia ochorenia často vedie k hypertrofickej kardiomyopatii sekundárne k zvýšenému aortálnemu tlaku, ktorý je potreba prekonať ľavou komorou. Mierna alebo stredná stenóza je často bezpríznaková. Ako ochorenie postupuje a stenóza sa stáva závažnou, môžu sa objaviť príznaky, ako je námahová dyspnoe a mdloby. Vyšetrenie a následná diagnóza sú často nariadené z dôvodu prítomnosti ejekčného systolického šelestu pri fyzickom vyšetrení. Pre určenie diagnózy sa používá echokardiografia. V dnešnej dobe definitívna liečba subaortálnej stenózy spočíva v chirurgickej korekcii obštrukcie.