MP2042 - Syfilitická aneuryzma

Klinická história

61ročný muž má námahovú anginóznu bolesť na hrudi a dýchavičnosť. Tieto príznaky má už 6 rokov s narastajúcou závažnosťou. Pri vyšetrení je cyanotický a tachykardický s kolabujúcim pulzom. Na pravej strane krku bol zaznamenaný opuch. Jeho krčná tepna sa chvela. Tep v oblasti apexu bol posunutý inferolaterálne. V oblasti aorty bol auskultovaný hlasitý systolický a diastolický šelest. RTG hrudníku ukázal kardiomegáliu s veľkou zaoblenou léziou v pravom hornom mediastinu súvislú so srdcovým tieňom s preukazným srdcovým zlyhaním pozorovaným pod röntgenom. Krvné testy boli pozitívne na protilátky proti kardiolipinu. Pacientov stav sa zhoršil a zomrel na srdečné zlyhanie.

Patológia

Táto vzorka je zväčšené srdce pacienta, vrátane oblúku aorty a zostupnej aorty. Vzostupná aorta je rozšírená až na 7 cm v priemere a je rozšírená v hornej časti veľkou aneuryzmou o priemere 11 × 13 cm. Tá bola otvorená pre zobrazenie vráskavého zjazveného povrchu intimy. Je tu tiež výrazný ateróm intimy. Nepomenovaná ľavá spoločná krčnica a podkľúčkové tepny boli posunuté smerom k pacientovej ľavej aneuryzme. Na vnútornom povrchu aneuryzmy je hrebeňové zhrubenie o výške 5 mm. Toto je miesto externého pripojenia perikardiálneho obalu. V adventícii aorty dochádza k výraznému prekrveniu malých krvných ciev. Jedná sa o syfilitickú aneuryzmu oblúku aorty.

Ďalšie informácie

Syfilis je chronická infekcia spôsobená spirochétou Treponema pallidum. Pohlavne prenosná infekcia je najčastejšia, ale môže byť aj vrodená prenosom baktérií cez placentu. Medzi osoby, ktoré majú vyššie riziko infekcie syfilis, patrí osoby v sexuálne aktívnom veku, užívatelia drog vnútrožilovou cestou, pacienti infikovaní HIV a muži so sexuálnymi vzťahmi s rovnakým pohlavím. Po zavedení penicilínu v roku 1943 sa miera infekcie syfilis významne znížila; dnes zostáva hlavnou liečbou. Miera infekcie sa však od počiatku 21. storočia zvyšuje. Syfilis je rozdelený do troch klinických štádií s odlišnými klinickými a patologickými rysmi s charakteristickou proliferatívnou endarteritídou postihujúcou malé cievky.
Primárny syfilis sa vyskytuje obvykle 3 týždne po počiatočnej infekcii. Ten sa typicky prejavuje ako jediná nebolestivá a erytematózna lézia nazývaná chancre v mieste inokulácie. Syfilis sa šíri po celom tele z tohto chancre, ktorý sa potom spontánne hojí po 3 až 6 týždňoch.
Sekundárny syfilis sa vyskytuje týždne až niekoľko mesiacov po odznení primárneho chancre u 75% neliečených pacientov. Počas tejto fázy majú pacienti obvykle generalizované príznaky, ako je malátnosť a lymfadenopatie a kožné vyrážky. Palmárne/plantárne vyrážky sú najčastejším miestom, ale vyrážky môžu byť rozptýlené. Tieto vyrážky môžu byť makulopapulárne, šupinaté, alebo pustulózne.

Condylomata lata sú vyvýšené šedé povlaky, ktoré vznikajú na vlhkých slizniciach, ako sú oblasti úst, alebo genitálií. Medzi ďalšie menej časté prejavy patrí hepatitída, gastrointestinálna invázia, alebo ulcerácia a neurosyfilis – diskutované nižšie.
Terciárny syfilis má tri hlavné charakteristiky: kardiovaskulárny syfilis, neurosyfilis a gumatózny syfilis. Tie sa vyskytujú po latentnom päťročnom alebo viacročnom období u niektorých neliečených pacientov. Kardiovaskulárny syfilis zahrnuje aortitídu, ktorej presná patofyziológia nie je jasná. Vaskulitída zahŕňa vzostupnú hrudnú aortu vedúcu k postupnej dilatácii koreňa aorty. To môže viesť k insificienci aortálnej chlopne z dilatácie prstenca aortálnej chlopne. Endarteritída drobných ciev vyživujúcich stenu veľkých tepien vedie k zjazveniu média so stratou svalovej a elastickej tkane vedúcej k vzniku aneuryziem. Ku klinickej manifestácii obvykle dochádza 15-30 rokov po počiatočnej infekcii.

Neurosyfilis môže byť príznakový, alebo bezpríznakový. Objavuje sa u 10% neliečených pacientov. Medzi časté klinické príznaky patrí bolesť hlavy, meningitída, strata sluchu a očné postihnutie, najčastejšie uveitída spôsobujúca stratu zraku. Neskoré prejavy sa môžu objaviť až 25 rokov po počiatočnej infekcii. Hlavnými znakmi sú meningovaskulárny neurosyfilis, paretický neurosyfilis a tabes dorsalis. Meningovaskulárne postihnutie zahŕňa chronickú meningitídu a endarteritídu, ktoré môžu viesť k mŕtvici. Tabes dorsalis je spôsobené degeneráciou zadných stĺpcov v mieche. To spôsobuje stratu propriocepcie, ataxiu, stratu vnímania bolesti a stratu reflexov. Paretický neurosyfilis je spôsobený inváziou a poškodením mozgového parenchýmu, najčastejšie frontálnych lalokov. To vedie k progresívnemu kognitívnemu poškodeniu a poruchám nálady.

Gumózny syfilis je charakterizovaný tvorbou nodulárnych lézií, najčastejšie kostí, kože a sliznice horných ciest dýchacích a úst, nazývaných gummy. Môžu sa objaviť kdekoľvek, vrátane vnútorností. Tvorba gumm je vzácna, ale vyskytuje sa častejšie u pacientov infikovaných HIV. Postihnutie skeletu spôsobuje bolesť a patologické zlomeniny.