MP2113 - Terciárne štádium syfilídy

Klinická história

66ročný muž trpí postprandiálnou bolesťou v epigastriu. Pacient je hluchonemý. Pri vyšetreniu má citlivé epigastrium a niekoľko nodulárnych citlivých lézií na čele a pokožke hlavy. Krvné testy ukazujú nízky hemoglobín, zhoršenú funkciu pečene a sú pozitívne na treponemové protilátky. Po prijatí má veľké krvácanie do tráviaceho traktu a aj cez zákrok umiera.

Patológia

Táto vzorka je klenba pacientovej lebky. Na vonkajšom povrchu sú početné ohraničené nekrotické lézie v parasagitálnej oblasti vľavo od stredovej línie. Lézie sú hnedej farby a dosahujú maximálneho priemeru 3-4 cm. Lézie erodovali vonkajší povrch lebky a priľahlý periost je zhrubený fibróznym zápalom. Tieto lézie sú chronické syfilitické lézie alebo gummata lebky, ktoré sú charakteristické pre benígny terciárny syfilis.

Ďalšie informácie

Syfilis je chronická infekcia spôsobená spirochétou Treponema pallidum. Najbežnejšia je sexuálne prenosná infekcia, ale môže byť tiež vrodená – získaná prenosom baktérií cez placentu. Medzi tých, ktorí majú vyššie riziko infekcie, patria sexuálne aktívny ľudia, vnútrožiloví užívatelia drog, pacienti infikovaní HIV a homosexuálni muži. Miera infekcie syfilis sa výrazne znížila so zavedením penicilínu v roku 1943, ktorý zostáva hlavnou liečbou dodnes. Od počiatku roku 2000 sa však miera infekcie zvyšuje.

Syfilis je rozdelený do troch štádií s odlišnými klinickými a patologickými rysmi s charakteristickou proliferatívnou endarteritídou postihujúcou malé cievky. Primárny syfilis sa vyskytuje obvykle 3 týždne po počiatočnej infekcii. Prejavuje sa typicky ako jediná, nebolestivá a erytematózna lézia nazývaná chancre v mieste inokulácie. Z tohto chancre sa syfilis šíri po celom tele a po 3 až 6 týždňoch sa samovoľne zahojí. Sekundárny syfilis sa vyskytuje týždne až niekoľko mesiacov po odznení primárneho chancre u 75% neliečených pacientov. Počas tejto fázy majú pacienti obvykle obecné príznaky, ako je malátnosť, lymfadenopatia a kožné vyrážky. Najčastejšie sú palmárne/plantárne vyrážky, ale môžu byť tiež rozptýlené. Tieto vyrážky môžu byť makulopapulárne, šupinaté alebo pustulózne. Condylomata lata sú vyvýšené šedé povlaky, ktoré vznikajú na vlhkých slizniciach, ako sú oblasti úst alebo genitálií. Medzi ďalšie menej časté prejavy patrí hepatitída, gastrointestinálna invázia alebo ulrecácia a neurosyfilis – popísane nižšie.

Terciárny syfilis má tri hlavné charakteristiky: kardiovaskulárny syfilis, neurosyfilis a neskorý benígny syfilis. Tie sa objavujú po 5ročnom alebo dlhšom latentnom obdobiu u jednej tretiny neliečených pacientov.

Kardiovaskulárny syfilis zahŕňa aortitídu, ktorej presná patofyziológia nie je jasná. Vaskulitída zahŕňa vzostupnú hrudná aortu vedúcu k progresívnej dilatácii koreňa aorty, čo môže spôsobiť nedostatočnosť aortálnej chlopne a aneuryzmy. Ku klinickej manifestácii obvykle dochádza 15-30 rokov po počiatočnej infekcii.

Neurosyfilis môže byť príznakový alebo bezpríznakový. Vyskytuje sa u 10% neliečených pacientov. Medzi časné klinické prejavy patrí bolesť hlavy, meningitída, strata sluchu a obťažnosti s očami, najčastejšie uveitída, ktorá spôsobuje stratu zraku. Neskoré prejavy sa môžu objaviť až 25 rokov po počiatočnej infekcii. Hlavnými znakmi sú meningovaskulárny neurosyfilis, paretický neurosyfilis a tabes dorsalis. Meningovaskulárne postihnutie zahŕňa chronickú meningitídu a endarteritídu, ktoré môžu viesť k mŕtvici. Tabes dorsalis je spôsobený degeneráciou zadných stĺpcov v mieche. Spôsobuje stratu propriocepcie, ataxiu, stratu vnímania bolesti a stratu reflexov. Paretický neurosyfilis je spôsobený inváziou a poškodením mozgového parenchýmu, najčastejšie frontálnych lalokov. To vedie k progresívnemu kognitívnemu poškodeniu a poruchám nálady.

Gumatózny syfilis je charakterizovaný tvorbou nodulárnych lézií, najčastejšie kostí, kože a sliznice horných ciest dýchacích a úst, nazývaných gummata. Gummata sa môžu vyskytnúť kdekoľvek vrátane vnútorností. Tvorba gummat je vzácna, ale vyskytuje sa častejšie u pacientov infikovaných HIV. Postihnutie skeletu spôsobuje bolesť a patologické zlomeniny.